থ‍্যালাসেমিয়া রোগ কেন হয়, এই রোগের লক্ষণ গুলো কী কী...?

থ‍্যালাসেমিয়া(Thalassemia) রোগ কেন হয়, এই রোগের লক্ষণ গুলো কী:-

মানব পপুলেশনে দেখা যায় এমন একটি জিনঘটিত রোগ, যার নাম হল-থ‍্যালাসেমিয়া। আমেরিকান চিকিৎসক থমাস বেনটন (Thomas Benton Cooley) সর্বপ্রথম 1925 খ্রিষ্টাব্দে শিশুদেহে b থ‍্যালাসেমিয়া মেজর রোগটিকে বর্ননা করেন 'এরিথ্রোব্লাস্টিক অ‍্যানিমিয়া' রোগরূপে। কিন্তু তাঁর নামানুসারে b থ‍্যালাসেমিয়া মেজর নামক রোগটি কুলির অ‍্যানিমিয়া (Cooley's anaemia) নামে বতর্মানে পরিচিত 

থ‍্যলাসেমিয়া (Thalassemia):-থ‍্যালাসেমিয়া মানুষের একটি বংশগত রোগ যাতে রক্তের অক্সিজেন বহনকারী হিমোগ্লোবিন উৎপাদনে এুটি অথবা ঘাটতি দেখা যায়। এর ফলে রোগীর দেহে রক্তাল্পতা বা অ‍্যানিমিয়া দেখা দেয় ও অক্সিজেন পরিবহণে বিঘ্ন সৃষ্টি হয়।

থ‍্যালাসেমিয়া প্রধানত দুই প্রকার হয়। যেমন-- আলফা থ‍্যালাসেমিয়া (a-thalassemia): মূলত দক্ষিণ-পূর্ব এশিয়া, মধ‍্যপ্রাচ‍্য, চিন ও আফ্রিকা অঞ্চলে বেশি দেখা যায়। বিটা থ‍্যালাসেমিয়া (b-thalassemia): ভূমধ‍্যসাগরীয় অঞ্চলে এর প্রাদুর্ভাব বেশি দেখা যায়।

রোগের তীব্রতা অনুযায়ী থ‍্যালাসেমিয়া আবার দুইভাগে বিভক্ত। a এবং b থ‍্যালাসেমিয়া উভয়ক্ষেএেই এই দুই প্রকার থ‍্যালাসেমিয়া দেখা যায়। এরা হল-- থ‍্যালাসেমিয়া মেজর: এই রোগটি তীব্র প্রকৃতির। এই রোগের লক্ষণ ছমাস থেকে দুবছরের মধ‍্যে প্রকাশ পায়। এবং থ‍্যালাসেমিয়া মাইনর: এক্ষেএে রোগলক্ষণ তুলনামূলক কম তীব্র।

(A) এই রোগের লক্ষণ গুলি হল:-             1) অ‍্যানিমিয়া সৃষ্টি: হিমোগ্লোবিন উৎপাদন ব‍্যাহত হওয়ায় তীব্র অ‍্যানিমিয়া সৃষ্টি হয়।

2) লৌহ সঞ্চয়: রোগীর দেহে বারবার রক্ত সঞ্চারণের ফলে লৌহ সঞ্চিত হয়, যা দেহের বিভিন্ন অঙ্গ-তন্ত্রকে ক্ষতিগ্রস্ত করে। 

3) হাড়ের গঠন বিকৃত: অস্থিমজ্জা অতিরিক্ত বৃদ্ধি পায় বলে হাড়ের গঠন-বিকৃতি ঘটে এবং রোগীর মুখ ও মাথার খুলির হাড়ের গঠন অস্বাভাবিক হয়।

4) প্লিহার বৃদ্ধি: প্লিহার অতিরিক্ত বৃদ্ধি বা স্পিনোমেগালি ঘটে।

5) অন‍্যান‍্য লক্ষণ: এ ছাড়া বৃদ্ধি ব‍্যাহত হওয়া, জনডিস, ক্লান্তি প্রভেতি লক্ষণ দেখা যায়। থ‍্যালাসেমিয়ার প্রকারভেদ অনুযায়ী মানুষের দেহে রোগের তীব্রতা ও লক্ষণগুলি পৃথক হয়।

(B) এই রোগের কারণ:-  থ‍্যালাসেমিয়া অটোজোমাল জনঘটিত প্রচ্ছন্ন একটি রোগ। এই রোগে হিমোগ্লোবিনের গ্লোবিউলার বা গ্লোবিন প্রোটিন উৎপাদন ব‍্যাহত হয়। মানুষের 16 নং ক্সোমোজোমে (অটোজোমে) অবস্থিত দুটি পৃথক জিন (4টি অ‍্যালিল)---HBAI এবং HBA2-এর মিউটেশনের ফলে হিমোগ্লোবিনের a গ্লোবিন পলিপেপটাইড শৃঙ্খল তৈরি ব‍্যাহত হয়। চারটির মধ‍্যে দুটি অ‍্যালিলে মিউটেশন ঘটলে a থ‍্যালাসেমিয়া মাইনর (মৃদু মাএার) এ‍্যবং চারটি অ‍্যালিলেই মিউটেশন ঘটলে a থ‍্যালাসেমিয়া মেজর (তীব্র মাএার) দেখা দেয়।

অপরদিকে মানুষের 11 নং ক্সোমোজোম তথা অটোজোমে অবস্থিত একটি জিন (2টি অ‍্যালিল) HBB-এর মিউটেশনের ফলে হিমোগ্লোবিনের b গ্লোবিন পলিপেপটাইড শৃঙ্খল সংশ্লেষ ব‍্যাহত হয়। দুটি অ‍্যালিলের মধ্যে একটিতে মিউটেশন ঘটলে b থ‍্যালাসেমিয়া মাইনর (মৃদু মাএার) এবং দুটিতেই মিউটেশন ঘটলে b থ‍্যালাসেমিয়া মেজর (তীব্র মাএার) দেখা দেয়।

www.healthtips166.blogspot.com

 ---------------------------------------------------